哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症
- 疾病名称:
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症
- 所属部位:
胸部
- 就诊科室:
呼吸内科 内科
- 症状体征:咳嗽 咳痰 咯血 啰音 胸痛
- 疾病用药:吸入用布地奈德混悬液 色甘酸钠气雾剂 吸入用色甘酸钠胶囊 硫酸沙丁胺醇缓释片 沙丁胺醇气雾剂
- 疾病自测:
- 身体检查:肺弥散功能测定(DL) 用力肺活量(FVC) 纤维支气管镜检查 肺容积 小气道功能 气道阻力(R) 脉冲震荡肺功
什么是此疾病
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症又称哮喘性嗜酸粒细胞增多症(asthmatic pulmonary eosinophilia)。也称支气管中央型肉芽肿病(Bronchocentric granulomatosis),或称支气管肺曲菌(broinchopulmonaryaspergillosis)。以反复哮喘发作为其主要特征。大多数病人有个人或家族过敏史,多在40~60岁发病,女性多见。
疾病病因
多数患者对烟曲菌过敏。也有的患者对念珠菌。花粉或某些药物过敏。约80%的患者烟曲菌皮试阳性。血清中可检出升高的IgE及IgG沉淀抗体。以烟曲菌提取物作支气管激发试验时可呈双相反应。故推测本病涉及Ⅰ型及Ⅲ型变态反应。也有人认为Ⅳ型变态反应亦参与其中。
支气管周围和肺泡间隔有浆细胞。单核细胞和大量嗜酸粒细胞浸润。细支气管粘液腺及杯状细胞增生。终末细支气管扩张并有痰液充于其内。有时可以找到真菌菌丝。
症状体征
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症有哪些表现及如何诊断?
临床表现
多为中年起病。女性多见。其临床症状与内源性哮喘相似。有的患者可咯出小的痰栓或支气管管型。内含大量嗜酸粒细胞和(或)真菌菌丝。随着病程的发展。可见到5个临床期:①急性期。主要表现为哮喘。ige常大于2500ng/ml。皮试阳性伴胸部x线改变。②缓解期。临床缓解。ige及x线表现均正常。③ 加重期。症状类似于急性期。或仅有ige升高和出现新的肺部浸润改变。④激素依赖期。哮喘症状需用激素控制。ige水平持续升高。⑤纤维化期。由于纤维化。常表现出难以控制的气急症状。
x线表现为近端支气管扩张。可见游走性阴影。有时可见手指样或指套样阴影。
痰检时可以发现淡黄色栓状物。内含烟曲菌菌丝体及嗜酸粒细胞粘液等。ige升高。烟曲菌皮试及支气管激发试验常呈阳性反应。
肺功能检查有明显的阻塞性通气功能障碍。与一般的支气管哮喘比较。本症的阻塞可逆性较差。故其哮喘症状多较顽固。
诊断
诊断主要根据有支气管哮喘表现。肺部浸润改变或伴近端支气管扩张。痰和血中嗜酸粒细胞增多。对烟曲菌等抗原皮试阳性以及血中IgE升高或出现沉淀抗体。
检查化验
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症应该做哪些检查?
X线表现为近端支气管扩张。可见游走性阴影。有时可见手指样或指套样阴影。
痰检时可以发现淡黄色栓状物。内含烟曲菌菌丝体及嗜酸粒细胞粘液等。IgE升高。烟曲菌皮试及支气管激发试验常呈阳性反应。
肺功能检查有明显的阻塞性通气功能障碍。与一般的支气管哮喘比较。本症的阻塞可逆性较差。故其哮喘症状多较顽固。
鉴别诊断
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症容易与哪些疾病混淆?
主要应与内源性哮喘鉴别。
预防保健
避免与过敏原的接触。
治疗用药
一经明确诊断即应使用肾上腺皮质激素。泼尼松20~30mg/d。直至哮喘症状缓解及肺部阴影消失。长期维持治疗可防止纤维化的发生。常用量为 7.5mg~15mg/d。也有人使用局部吸入激素维持治疗。但有效性尚待确定。忌用烟曲菌提取物脱敏。因其会产生不良的局部反应并可使症状加重。