痴呆综合征
- 疾病名称:
痴呆综合征
- 所属部位:
头部
- 就诊科室:
神经内科 中西医结合科 老年科
- 症状体征:疲劳 其他症状
- 疾病用药:尼麦角林片 氢溴酸加兰他敏片 石杉碱甲片 注射用盐酸丁咯地尔 尼麦角林片
- 疾病自测:
- 身体检查:血清苯丙氨酸(Phe) 尿苯丙酮酸(PA) 烟酸(Niacin)
什么是此疾病
痴呆综合征(dementia syndrome) 是慢性全面性的精神功能紊乱,以缓慢出现的智能减退为主要临床特征,包括记忆、思维、理解、判断、计算等功能的减退和不同程度的人格改变,而没有意识障碍。多见于起病缓慢,病程较长的脑器质性疾病,故又称为慢性脑病综合征(chronic brain syndrome)。
疾病病因
多数痴呆病例迄今尚未发现特殊病因,就如Alzheimer病这种最常见的痴呆(约占所有病例的65%),其确切病因未明。而血管性痴呆为第二位常见痴呆(约占所有病例的10%),病因与血管性病变有关。约有15%的痴呆病例,如能早期找出病因和及时治疗,有可能获得不同程度的缓解和避免严重痴呆结局。痴呆各种病因具体如下:
(1)中枢神经实质性疾病:Alzheimer病、Pick病、Huntington病、Parkinson病、多发性硬化、路易体痴呆。
(2)系统疾病:①内分泌及代谢疾病:甲状腺病、旁甲状腺病、垂体-肾上腺病、低血糖后状态;②肝脏疾病:慢性进行性肝脑病变;③肾脏疾病:慢性尿毒症性脑病、进行性尿毒症性脑病;④心血管疾病:脑低氧或缺氧、血管性痴呆、心律不齐、血管炎性病变;⑤肺脏疾病:肺性脑病。
(3)营养缺乏病:维生素B12及B1缺乏、叶酸缺乏
(4)药物与毒素:酒精、一氧化碳、重金属
(5)颅内肿瘤与脑损伤
(6)感染性疾病:Jakob-Creutzfeldt病、神经梅毒-全身麻痹症、艾滋病、隐球菌性脑膜炎、结核性与霉菌性脑膜炎
(7)其它:肝豆状核变性、脑积水性痴呆、类肉瘤病、正常压脑积水
其中可治性病因有正常压力脑积水、颅内占位性病变、维生素B12缺乏及B1缺乏、叶酸缺乏、甲状腺功能低下、神经梅毒等。
症状体征
第一步应先考虑是否存在痴呆综合征,主要依靠详细询问病史,了解病人以往智能情况,何时开始智能减退,包括工作、学习和记忆能力等;以及耐心细致地进行精神检查,特别是记忆、计算、理解、常识和判断等智能检查。短程记忆损害(即不能学习新知识)的表现为病人不能在5分钟后复述三件物体;长程记忆损害(即不能回忆过去已掌握的知识)的表现为病人不能回忆本人过去的经历(如昨天发生的事、出生地、职业)或一些常识(如现在或过去国家元首、众所周知的重大节日)。
然后根据痴呆诊断标准,作出痴呆诊断。
(1)智能缺损,其严重程度足以妨碍工作学习和日常生活:轻度(工作学习和社交能力下降,尚保持独立生活能力)、中度(除进食、穿衣及大小便可自理外,其余生活靠他人帮助)和重度(个人生活完全不能自理)
(2)有短程记忆缺损的证据,对新近发生的事件常有遗忘
(3)至少有下述症状之一①抽象概括能力明显减退,如难以解释成语、谚语,掌握词汇量减少,不能理解抽象意义的词汇,难以概括同类事物的共同特征;②判断力明显减退,对同类事物间的差别不能作出正确判断;③高级皮层功能的其它障碍,如失语、失用、失认、计算、构图困难等。
第二步就要明确病因,即其原发疾病。可引起痴呆的疾病种类繁多,病因诊断必须结合病史、体格及神经系统检查,实验室检查和各种辅助诊断技术,全面考虑这些病因,避免漏诊任何可治疗的痴呆病例。以下择要简述若干不同病因的痴呆疾病,以供病因诊断参考。
(1)Alzheimer病 或称阿尔茨海默病(AD)。本病潜隐起病,为慢性进行性脑变性所致的痴呆,主要表现经行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状。特点是波动性认知功能减退,数周内甚至一日内可有较大变化,早期以记忆障碍为主的全面认知功能减退、记忆障碍(典型首发征象)、计算障碍、时间和地点定向障碍(如迷路)、语言和命名障碍、社会能力下降, 不能正常工作或家庭理财。晚期认知功能减退更明显、精神症状突出和有古怪行为、社会功能异常明显、癫痫发作锥体外系症状(肌强直、运动迟缓等)、二便失禁、锥体系症状(Babinski征等)阳性。
检查化验
本病诊疗需做以下检查:
1.影像学检查:CT、MRI、PET
2.相关基因突变检测
3.病理检查
4.脑电图
5.神经心理学量表检查
6.脑脊液检查等
鉴别诊断
痴呆的鉴别诊断包括两个方面:①痴呆与其它器质性脑综合征(谵妄、遗忘)及非器质性精神疾患(重症抑郁)的鉴别;②病因学鉴别诊断。
I.谵妄综合征 痴呆与谵妄的鉴别,一般不难,但在老年患者中有时鉴别不易。谵妄起病急骤,病程较短,一日间的认知障碍呈昼轻夜重的波动,注意与感知障碍明显,幻视及短暂妄想较痴呆为多见(参阅"谵妄综合征及有关疾病")。
2.遗忘综合征 病人意识清晰,智能相对完好,突出临床表现为近事记忆障碍和言谈虚构倾向。病人对新近发生的事,特别是人名、地点与数字最易遗忘,为了补偿这些记忆缺陷,常产生错构(确有其事,但与时间和地点不符)和虚构(所述内容,全属杜撰)。病人呈易暗示性,如给病人以新的提示,可引致编造出新的虚构内容。
3.重症抑郁 严重抑郁症可突出表现对环境反应的冷淡,注意减退,意志丧失,迟钝呆滞,领悟与铭记困难,思维缓慢。在疏忽检查下,可被误诊为痴呆。但从病史中发现病人经常早醒,情绪呈上下午波动和外表沮丧抑郁,提示抑郁症可能。必要时可予抗抑郁药试治。
4.各种病因所致痴呆综合征的相互鉴别详见症状诊断。
预防保健
痴呆是一种综合征,可由很多原因引起。治疗和预防都取决于病因。有些痴呆是可治的,应努力查明积极治疗。例如,脑膜瘤、正常压脑积水、维生素B1或B12缺乏、低糖血症、甲状腺功能减退、低钙性脑病、肝脑综合征等,其痴呆症象经过恰当治疗可以逆转。
临床上痴呆多见于慢性脑器质性病变,对这类患者应鼓励他们尽量维持生活能力和参与社会活动,加强家庭和社会对病人的照顾和帮助,进行康复治疗和训练。定向障碍和视空间障碍的患者应减少外出,以防意外。晚期患者需要照看,防止鲁莽行为自伤或伤及家人。病人预后较差,病程5-12年,多死于肺部及泌尿感染、褥疮等并发症。
治疗用药
首先应从痴呆综合征中,区别出某些有特殊治疗的病症,进行及时治疗。即使对尚无有效治疗的原发性退行性痴呆,适当的医护措施可促进其一般健康水平,和延缓其精神衰退进程。良好的环境和生活安排(包括饮食、睡眠)、多与家属接触和安排适当活动等一般处理,颇为重要。应矫正老年患者的视听缺陷,对伴发内科疾病者应及时做相关处理。
伴有抑郁的痴呆患者,可适当给服抗抑郁药阿米替林,剂量较小,缓慢递增,因该药具抗胆碱作用,应注意加重痴呆或导致谵妄可能。如患者夜间吵闹不宁,可服小剂量氟哌啶醇0.5mg或氯丙嗪10~25mg。严重痴呆患者伴有偏执症状、失眠、无目的游荡及其它精神症状,可短期服用较大剂量的抗精神病药物,如抑郁症状可选用氟西汀;视幻觉可用维思通。老年人失眠以三唑仑(triazolam)为首选,水合氯醛也可服用。所谓抗痴呆药物如氢化麦角碱及卵磷脂等均无肯定疗效。
神经保护性治疗可选用维生素E和单胺氧化酶抑制剂司林吉兰。