骨化性纤维瘤
- 疾病名称：
骨化性纤维瘤
- 所属部位：
全身
- 就诊科室：
中医科 肿瘤科 中西医结合科
- 症状体征：发热 身痛
- 疾病用药：
- 疾病自测：
- 身体检查：骨显像
什么是此疾病
骨化性纤维瘤是先天性结构不良，由纤维性和骨样物质组成，几乎只发生于胫骨，有时可发生于腓骨。本病常合并胫骨前弯，其病程是一错构瘤的病程。本病是与纤维结构不良不同的肿瘤。
疾病病因
骨化性纤维瘤病因不明,有文献报道骨化性纤维瘤可能与染色体异常有关。
症状体征
临床表现
骨化性纤维瘤常见于青年人，多位单发性，可发生于上、下颌骨，但以性骨较为多见。女性多于男性。此生长缓慢，早期无自觉症状，不遗被发现;肿瘤逐渐增大后，可造成核骨膨胀肿大，引起面部畸形及牙移位。发生于审核骨，常波及颧骨，并可能波及上颌窦及腭布，使眼眶畸形，眼球突出或移位，甚或产生复视。下颌骨骨化性追瘤除引起面部畸形外，可导致咬合紊乱，有时可继发感染，伴发骨髓炎。
诊断依据
1.多见于青年人，发生于上或下颌骨，但下颌骨者多见。 2.颌骨膨隆肿大，质地坚硬，面部畸形及牙移位，咬合错乱，但牙不松动。 3.上颌者波及邻近骨骼，导致相应部位的畸形。 4.X线片示病变骨弥散性膨胀，病变与正常骨之间无明显界限，呈毛玻璃状或多房状囊状阴影。 5.病理组织学检查确诊。
检查化验
X线所见 一般表现为一偏心性皮质骨内的溶骨病变，骨膜下方的皮质骨表面有或多或少的膨胀，非常薄，而皮质骨内侧和髓腔的溶骨病变被一清晰的骨硬化线包绕，髓腔常变窄。溶骨灶可为单发或多发，累及胫骨全周径的少见，但如病变在腓骨，则累及其全周径。病变于胫骨上多发和/或侵犯整个骨干的少见。
鉴别诊断
诊断容易。需与纤维结构不良的鉴别。有时其需在影像上同组织细胞纤维瘤鉴别，尤其是当病变邻近干骺端时，但这两种肿瘤在组织学上的区别明显。
预防保健
小的或局限性骨化纤维瘤应早期手术彻底切除，对于大的弥散性的或多发性的骨纤维异常增殖症，一般在青春期后施行手术，因其边界不清，所以其手术可以改善功能障碍及面部畸形为主的肿瘤部分切除，但有时部分切除难以达到改善面部畸形的目的，这就需要作包括颌骨的切除，下颌骨切除后，可立即作自体骨移植修复骨质缺损，上颌骨切除后可用人工修复体恢复其缺损及功能。
治疗用药
[治疗原则]
手术切除，小的局限性肿瘤作完全切除;大的弥散性或多发性肿瘤可作部分切除或颌骨切除，自体骨移植或人工修复体修复。
[疗效评价]
1.治愈：治疗后，原发瘤彻底切除，创面已基本修复，外形明显改善。 2.好转：部分凿除病变组织，外形有所改善。 3.未愈：未行手术治疗，肿瘤无缩小，外形无改善。
