• 什么是此疾病

　　颅内出血是新生儿常见的严重疾病，也是造成围生新生儿死亡的主要原因之一。以窒管膜下，脑室内出血最长见。

• 疾病病因

　　可分两型：缺氧型是毛细血管因缺氧后渗透性增加而血液渗出，可发生在出生前，出生时和出生后。损伤型则都发生在出生时。实际上有相当多的颅内出血是在缺氧基础上，在组织失常的情况下才发生损伤。

　　抽伤性颅内出血都随出生体重增大而增加，在极低体重儿的难产中颅内出血仍是以损伤性为主，而自然分娩中则缺氧性为主，难产中损伤比例明显高于自然分娩。从出生体重分析，发生颅内出血的基本规律是体重越小，缺氧性的越多，越大则损伤性的越多，缺氧越重越易损伤。由于新生儿出生第1周内凝血因子减少，有出血趋向，可加重颅内出血的程度和后果。少数病例是因维生素K缺乏、颅内血管瘤破裂和快速静注碳酸氢钠或扩溶剂等的医源性出血所引起。　

　　所有的脑部缺氧病变都是依向心性发展，早产儿最易因低氧导致毛细血管损伤，而胎龄越小室管膜下生发层组织的原始神经细胞和仅有一层内皮细胞的血管越丰富，这些小血管缺乏结缔组织支持，且呈特有的U型血流方向，对缺氧、高碳酸血症及酸中毒极敏感，在循环障碍静脉压增高时很易破裂而由室管膜下进入脑室，同时也可从第4脑室溢出进入蛛网膜下腔。近足月者脑室成熟，对缺氧较有抵抗力，而幸免于死者，其白质及大脑皮质的边缘部可形成许多空洞。足月儿的大脑皮质对缺氧仍较敏感，当循环衰竭或静脉持续高压，白质边缘区容易发生梗死或/及出血。脉络丛血管破裂可导致脑室内出血。

• 症状体征

　　1、病史 孕龄不满32周，体重不足1500g，易发生脑室管膜下出血及脑室出血，发病率可达40%～50%。多发生于3日以内。

　　2、临床表现 常无兴奋过程，而抑制症状明显，如拒奶、嗜睡、反应低下、肌张力低下、拥抱反射消失。经常出现阵发性呼吸节律不整及呼吸暂停，伴发绀。晚期出现惊厥及昏迷。面色苍白、前囱膨隆、双眼凝视、瞳孔不等或散大固定、光反射消失。

　　3.临床分型：本病按出血原因、类型、部位和数量的不同，临床表现可以相差悬殊，不典型病例的神经系统症状常常被呼吸功能紊乱、呼吸不规则所遮盖。

　　①脑室周围—脑室内出血是新生儿颅内出血中常见的一种类型。主要见于胎龄小于32周，体重低于1500g是早产儿，其发病率可达40%—50%，胎龄越小发病率愈高，是引起早产儿死亡的主要原因之一。2%—3%足月儿也可发生PVH—IVH出血，其中50%—60%出血来自室管膜下GM，其余则源于脉络丛。根据头颅影像学检查分为4级：Ⅰ级：室管膜下出血;Ⅱ级脑室内出血但无脑室扩大;Ⅲ级：脑室内出血伴脑室扩大;Ⅳ级：脑室内出血伴脑室质出血，出血发生的时间50%在出生后第一天，90%发生在出生后72小时内，仅少数发病会更晚。Ⅰ级—Ⅱ级出血绝大部分存活。Ⅲ级—Ⅳ级出血者50%以上死亡，幸存者多半数以上遗留神经系统后遗症。

　　②原发性蛛网膜下强出血原发部位在蛛网膜下腔内，不包括硬膜下、脑室内或小脑等部位出血后向蛛网膜下强扩展，此种出血类型在新生儿十分常见，尤其是早产儿。SAH与缺氧、酸中毒、产伤有关。由于出血原因为缺氧引起毛细血管内血液外渗，而肺静脉破裂，故大多数出血量少，无临床症状，预后良好。部分典型病例表现为生后第2天抽搐，但发作间歇表现正常，极少数病例大量出血常于短期内死亡，主要的后遗症为交通性或阻塞性脑积水。

　　③脑实质出血多因小静脉栓塞后使毛细血管压力增高，破裂而出血。如出血部位在脑干、则早期可发生瞳孔变化，呼吸不规则和心动过缓等。前囟张力可不高，主要后遗症为脑瘫、癫痫和精神发育迟缓，由于支配下肢的神经传导束临近侧脑室，向外依次为躯干、上肢、面部神经的传导束，因此下肢运动障碍较多见。出血部位可液化行程囊肿，如囊肿与脑室相通称之为脑穿通性囊肿。

　　④膜下出血是产伤性颅内出血最常见的类型。多见于足月巨大儿，近年来由于产科技术提高，其发生率已明显下降，出血量少者可无症状，出血明显者一般在出生 24小时候出现惊厥，偏瘫、和斜视等神经系统症状。严重的天幕、大脑镰刀撕裂和大脑便浅静脉破裂可在出生后数小时内死亡，也有在新生儿期症状不明显，而至数月后发生慢性硬脑膜下积液。

　　⑤脑出血包括原发性小脑出血，脑室内或蛛网膜下腔出血扩散至小脑，静脉出血性梗死，及产伤引起小脑撕裂4类型。多见于胎龄小于32周、体重低于 1500g的早产儿，或有残伤史的足月儿，严重者除一般神经系统症状外主要表现为脑干症状，如频繁呼吸暂停、心动过缓等，可在短时间内死亡，预后较差，尤其是早产儿。

• 检查化验

　　1.血红蛋白、血小板、红细胞压积下降。凝血酶原时间处长，间接胆红素增高，血气分析呈代谢性及呼吸性酸中毒，低氧血症。

　　2.脑脊液：蛛网膜下腔及脑室内出血，脑脊液呈血性，镜检可见皱缩红细胞。

　　3.其它：如动态观察前囱及头围的变化，颅透照、头颅B超及CT检查等均可根据需要检测。CT可精确了解病变类型、部位、出血程度，对预后做出估价，具体分度为：Ⅰ度：脑室管膜下出血;Ⅱ度：脑室出血不伴脑室扩张，以上90%存活;Ⅲ茺：脑室出血伴脑室扩张;Ⅳ充：脑室出血伴脑实质出血，其病死率50%。

• 鉴别诊断

　　1.颅内出血的脑性缺氧以呼吸浅表不规则或暂停为多见;而肺性缺氧以气急、鼻煽和三凹征为主，给氧和啼哭后青紫改善;心性缺氧往往呼吸深度增加，吸氧后青紫如归。

　　2.抽搐应与窒息缺氧后脑水肿、低糖、低钙、低钠、低镁血症、维生素B6依赖症、颅内畸形、感染、核黄疸等鉴别。

　　3.肌张力低下应与先天愚型、重症肌无力，先天性肌弛缓综合征、心型或肌型糖原累积病等相鉴别。

• 预防保健

　　出生前应防止早产及避免窒息。

　　1、做好孕妇保健工作，避免早产、提高产科技术，减少新生儿窒息和产伤，对有出血性疾病的孕妇及时给予治疗。 孕妇须绝对卧床以减少子宫收缩，并可用拟β-肾上腺素能类药物如羟苄麻黄碱(Ritodrine)以推迟分娩。

　　2、提高医护质量，避免各种可能导致医源性颅内出血的因素发生。产程中对胎儿进行监护，如见宫内缺氧及出生时窒息，均及时抢救。分娩时尽量避免产伤，必要时作剖宫产。

　　3、对可能早产的孕妇，宜在分娩前3天内应用地塞米松以促进肺成熟及减少呼吸窒息综合征的危险。预防出血倾向，可于分娩前10小时缓慢静注苯巴50mg，并在产前4～15小时顿服维生素K15～30mg。

　　4、目前并未证明孕妇或新生儿预防性给予引朵美辛、止血敏、VitE等药可预防生发基质—脑室内出血发生。对<1500g的未成熟儿生后6小时内可用苯巴比妥降低脑代谢率、清除自由基、减少脑血流量，抑制血压急剧上升。

　　对于母乳喂养者应指导乳母多吃绿叶蔬苯及新鲜水果。对经常腹泻服抗生素者应给维生素K50～100μg/天，或每月注射维生素K1mg，患阻塞性黄疸或婴儿肝炎者，应给维持素K1缺乏所致的颅内出血。

　　首先要诊断明确。轻型颅内出血几乎全部存活，后遗症0～10%;中型死亡率5%～15%，后遗症15%～25%;重型死亡率达50%～65%，后遗症65%～100%。常见的后遗症有脑积水，脑穿通性囊变，运动和智力障碍、四肢瘫痪、癫痫、肌张力低下等。

• 治疗用药