• 什么是此疾病

　　膈肌先天性发育异常，形成一层纤维薄膜，膈顶部位置明显上升，称为膈肌膨出（eventration of the diaphragm）。多发生于左侧。偶可涉及部分膈肌，以右侧的前内侧部位为常见，双侧膈肌膨出罕见。本症可发生于任何年龄，成人常见于左侧，婴儿常见于右侧。男性多于女性，约为2：1。

• 疾病病因

　　目前对膈肌膨出的病因尚不完全清楚，但一般认为与先天和后天因素有关。其先天因素多数学者认为是胚胎时期胸腹膜肌化不全或不肌化导致膈肌薄弱引起，常与发育异常相关联，部分患者有染色体的异常表现，后天因素通常认为是由于膈神经和膈肌的病变或损伤引起，如臀位产造成颈神经根牵拉或挫伤，颈部或胸部的炎症、肿瘤或损伤所致膈神经麻痹。

• 症状体征

• 检查化验

　　对本病的检查一般有以下几种：

　　1、胸部正侧位X线检查 如向前位胸片显示一侧膈肌全部或部分抬高和连续不中断的膈肌影即可确诊。

　　2、胸部CT、MRI、超声波或同位素扫描 有助于鉴别膈肌麻痹和膈疝。

　　3、肺功能检查 判断膈肌无力的程度，目前多采用立位与卧位时潮气量的差值(△Vc)来评定膈肌功能。文献报道膈肌膨出症一般表现为局限性通气障碍，潮气量平均减少74%～81%预计值，局限性患者肺功能多无明显影响。

• 鉴别诊断

　　1、膈疝

　　临床上膈疝与膈肌膨出有许多相似之处。膈疝症状因其类型而异患胸腹膜疝的新生儿突出出生后毕业主要表现呼吸困难紫绀多种组织内脏疝入胸腔内常危及生命因腹内器官占据胸腔压迫心肺而致胸骨旁疝内容物可有大网膜和横结肠胃肝多数患者无症状若疝出的内脏有扭转嵌顿可引起上腹胀痛呕吐腹泻等婴幼儿除消化道症状外常有呼吸困难%食管裂孔疝的病人上海无症状当胃液返流时可引起咽痛口腔烧灼感甚至刺激声带而发生音哑胸骨后不适及烧心感返流液若吸入呼吸道可引起吸入性肺炎与膈疝不同之处为膈肌完整，但因肌纤维发育不良或萎缩出现膈的位置上移钡餐X线检查和人工气腹也可以对这两个疾病进行鉴别。

　　2、膈肌麻痹

　　膈肌麻痹与膈肌膨出在临床表现上较难鉴别。左侧膈麻痹因胃底升高可能有嗳气，腹胀、腹痛等消化道症状。两侧膈肌麻痹出现紫绀、明显呼吸困难、端坐呼吸和低氧血症。X线表现单侧膈肌麻痹升高，活动减弱或消失，并且出现在吸气时健侧膈肌下降而患侧膈肌上升的矛盾运动，此种现象于急促吸气时更为明显。呼吸时可有纵隔摆动，吸气时心脏、纵隔移向健侧，呼气时移向患侧。但膈肌麻痹有一些较为典型的临床症状。如膈神经受损病史、膈肌升高、膈矛盾运动以及纵隔移位均不如膈肌膨出明显等可加以区别。　

• 预防保健

　　对于先天性的膈肌膨出无有效的预防措施。而后天性因素导致的膈肌膨出则主要是积极治疗原发性疾病，控制感染。对于神经损伤的患者应积极进行治理，尤其是膈神经和颈部神经损伤的患者。

　　预后

　　[疗效评价]

　　1.治愈：症状体征消失，横膈回复正常位置。

　　2.好转;症状体征消失或改善，横膈位置下降。

　　3.未愈：症状体征未改善、横膈位置未下降。

• 治疗用药

　　腹脏突出症只有在产生症状时才具有临床治疗上的意义:

　　(1)药物不能控制的呼吸功能衰竭。

　　(2)伴胃肠道梗阻症状时。

　　(3)不能与肿块、膈疝鉴别的病例。

　　1947年Bisgand首次对腹脏突出症进行了手术治疗并获得成功，其关键是通过手术阻止膈肌继续上移和消除矛盾运动。手术方法是膈肌折叠术，包括膈肌不切开折叠法、膈肌切开折叠法和膈肌部分切除后的对端褥式缝合法。近年来亦有电视胸腔镜下进行膈肌折叠术个例报道 。其中膈肌折叠法因为能在直视下缝合避免损伤膈下脏器，安全可靠，而被多数学者采用，本文2例腹脏突出症即采用膈肌切开折叠法。

　　腹脏突出症手术治疗效果满意，手术并发症及死亡率很低，术后患者动脉血氧分压和氧饱和度显著提高，通气功能明显改善。

　　[治疗原则]

　　1.无症状或症状轻微者可行药物对症治疗及定期随访观察膈肌有无进展性升高;

　　2.有明显症状者应行手术治疗将膈肌尽量恢复到正常位置，减少对心肺的压迫。

　　3.婴幼儿有严重的呼吸、循环系统症状者应紧急行外科手术纠正。