• 什么是此疾病

　　原发性纵隔肿瘤（primary mediastinal tumor）包括位于纵隔内各种组织和结构所产生的肿瘤和囊肿。原发性纵隔肿瘤以胸腺瘤最为常见，其次为神经源性肿瘤和畸胎瘤：其他如囊肿，胸内甲状腺，支气管囊肿相对少见。这些肿瘤多数为良性，但有恶变可能。

• 疾病病因

　　本病为一种先天性肿瘤，主要是由于胚胎时期发育异常所引起。对本病的病因病理分析如下：

　　[病理]

　　(一)上纵隔肿瘤最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

　　纵隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口，下达膈肌，左右以纵隔胸膜，前后以胸骨和胸椎为界。胸骨角水平以上的区域称为上纵隔。心包前称为前纵隔，心包所在处称为中纵隔，心包脊柱之间称为后纵隔。

　　1.胸腺瘤多位于前上纵隔或前中纵隔，约占原发性纵隔肿瘤的1/4～1/5，男女发病相等。30%为恶性，30%为良性，40%为潜在或低度恶性。良性者常无症状，偶在X线检查时发现。若肿瘤体积较小，密度较淡，紧贴于胸骨后，X线检查颇难发现。胸腺瘤多邻接升主动脉，故可有明显的传导性搏动。按组织学特点可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞和淋巴细胞混合型等。常见的上皮细胞和淋巴细胞占优势的良性胸腺瘤，若手术切除不彻底，有复发和浸润转移之可能。术后应给于放射治疗。恶性胸腺瘤易侵犯周围组织，可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急，晚期患者可产生血管、神经受压的症状，如上腔静脉阻塞综合征，隔肌麻痹，声音嘶哑等。约10%～75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状，但重症肌无力患者仅有15%～20%有胸腺的病变。切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善。少数患者可发生再生障碍性贫血、皮质醇增多症、红斑狼疮、γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性心肌炎。X线检查，在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影，良性者轮廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性变：恶性者轮廓粗糙不规则，可伴有胸膜反应。胸腺瘤手术切除效果良好。

　　2.胸内甲状腺肿包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺。前者少见。为胚胎期残留在纵隔内的甲状腺组织，发育成甲状腺瘤，完全位于胸内，无一定位置。后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔，多数位于气管旁前方，少数在气管后方，胸内甲状腺肿大多数为良性，个别病例可为腺癌。肿块牵引或压迫气管，可有刺激性咳嗽，气急等。这些症状可能在仰卧或头颈转向侧位时加重。胸骨或脊柱受压可出现胸闷，背痛，偶可出现甲状腺功能亢进症状。出现剧烈咳嗽，咯血，声音嘶哑时，应考虑到恶性甲状腺肿的可能。约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿。X线检查可见到前上纵隔块影，呈椭圆形或梭形，轮廓清晰，多数偏向纵隔一侧，也向两侧膨出。在平片上如见到钙化的肿瘤，具有诊断的价值。多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

　　(二)前纵隔肿瘤生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见。可发生于任何年龄，但半数病例症状出现在20～40岁之间。组织学上均是胚胎发生的异常或畸形。畸胎样瘤可分成二型：

　　1.皮样囊肿是含液体的囊肿，囊内有起源于外胚层的皮肤、毛发、牙齿等。常为单房，也有双房或多房。囊壁为纤维组织构成，内壁被覆多层鳞状上皮。

　　2.畸胎瘤为一种实质性混合瘤。由外、中、内三胚层组织构成，内有软骨、平滑肌、支气管、肠粘膜、神经血管等成分。畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大，常可变为表皮样癌或腺癌。文献报道386例畸胎瘤，其中14.2%呈恶变。上海中山医院10例畸胎瘤中2例为恶性。体积小者，常无症状，多在X线检查中发现。若瘤体增大压迫邻近器官，则可产生相应器官的压迫症状，如上腔静脉受压，可发生上腔静脉综合征;喉返神经受压，则发生声音嘶哑;压迫气管，可发生气急，患者仰卧时气急加剧。囊肿向支气管溃破，可咳出含毛发，皮脂的胶性液。胶性液吸入肺内，可发生类脂性肺炎和类脂性肉芽肿。囊肿有继发感染时，可出现发热和周身毒性症状。囊肿若在短期内迅速增大，应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能。化脓性囊肿破入胸腔或心包时，可发生脓胸或心包积液。

• 症状体征

　　纵隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口，睛达膈肌，左右以纵隔胸膜，前后以胸骨和胸椎为界。胸骨角水平以上的区域称为纵隔。心包前称为前纵隔，心包所在处称为中纵隔，心包脊柱之间称为后纵隔（图1）。常见的纵隔肿瘤各有其好发部位（图2），这是临床诊断有参考意义。

　　　　　　　　　　　　　图1 纵隔的划分

　　　　　　　　　　图2 纵隔肿瘤的主要部位

　　（一）上纵隔肿瘤  最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

　　1.胸腺瘤  多位于前上纵隔或前中纵隔，约占原发性纵隔肿瘤的1/4～1/5，男女发病相等。30%为恶性，30%为良性，40%为潜在或低度恶性。良性者常无症状，偶在X线检查时发现。若肿瘤体积较小，密度较快，紧贴于胸骨后，X线检查颇难发现。胸腺瘤多邻接升主动脉，故可有明显的传导性搏动。按组织学特点可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞和淋巴细胞混合型等。常见的上皮细胞和淋巴细胞占优质的良性胸腺瘤，若手术切除不彻底，有复发和浸润转移之可能。上海中山医院报告12例胸腺瘤，手术时5例已有明显恶变，故胸腺瘤可认为是低度恶性肿瘤，术后应给于放射治疗。恶性胸腺瘤易侵犯周围组织，可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急，晚期患者可产生血管、神经受压的症状，如上腔静脉阻塞综合征，膈肌麻痹，声音嘶哑等。约10%～75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状，但重症肌无力患者仅有15%～20%有胸腺的病变。切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善。少数患者可发生再生障碍性贫血、皮质醇增多症、红斑狼疮、γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性比肌炎。X线检查，在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影，良性者轮廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性变：恶性者轮廓粗糙不规则，可伴有胸膜反应。胸腺瘤手术切除果良好。Legg分析51例胸腺瘤手术疗效，有局部浸润者5年生存率为23%，无浸润者5年生存率达80%。上海胸科医院报告207例胸腺瘤术后5年生存率为59.7%，10年生存率43.4%。

　　2.胸内甲状腺肿  包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺。前者少见。为胚胎期残留在纵隔内的甲状朱组织，发育成甲状腺瘤，完全位于胸内，无一定位置。后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔（图3A、B），多数位于气管旁前方，少数在气管后方，胸内甲状腺肿大多数为良性，个别病例可为腺癌。肿块牵引或压迫气管，可有刺激性咳嗽，气急等。这些症状可能在抑卧或头颈转向侧位时加重。胸肌或脊柱受压可出现胸闷，背痛，偶可出现甲状腺功能亢进症状。出现剧烈咳嗽，咯血，声音嘶哑时，应考虑到恶性甲状腺肿的可能。约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿。X线检查可见到前上纵隔块影，呈椭圆形或梭形，轮廓清晰，多数偏向纵隔一侧，也向两侧膨出。在平片上如见到钙化的肿瘤，具有诊断的价值。多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

　　　　图3A  胸骨后甲状腺肿瘤位于右上纵隔，上端较宽，下端较窄，气管略有受压（后前位片）

　　　　　图3B  胸骨后甲状腺肿瘤自胸廓入口向下、向前伸延胸骨后（右侧位片）

　　（二）前纵隔肿瘤  生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见。可发于于任何年龄，但半数病例症状出现在20～40岁之间。组织学上昀是胚胎发生的异常或畸形。畸胎样瘤可分成二型：

　　1.皮样囊肿  是含液体的囊肿，囊内有起源于外胚层的皮肤、毛发、牙齿等。常为单房，也有双房或多房。囊壁为纤维组织构成，内壁被覆多层鳞状上皮。

　　2.畸胎病  为一种实质性混合瘤。由外、中、内三胚层组织构成，内有软骨、平滑肌、支气管、胸粘膜、神经血管等成分。畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大，常可变为表性样癌或腺癌。文献报道386例畸胎瘤，其中14.2%呈恶变。上海中山医院10畸胎瘤中2例为恶性。体积小者，常无症状，多在X线检查中发现。若交瘤体增大压迫邻近器官，则可产生相应器官的压迫症状，如上腔静脉受压，可发生上腔静脉综合征；喉返神经受压，则 生声音嘶哑；压迫气管，可发生气急，患者仰卧时气气加剧。囊肿向支气管溃破，可咳出含毛发，皮脂的胶性液。胶性液吸入肺内，可发生尖脂性肺炎和类脂性肉芽肿。囊肿有继发感染时，可出现发热和周身毒性症状。囊肿若在短期内迅速增大，应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能。化脓性囊肿破入胸腔或心包时，可发生脓胸或心包积液。

　　X线检查  囊肿位于前纵隔，心脏主主动脉弓交接处，少数位置较高，接近前上纵隔，也可位于前下纵隔。多向一侧纵隔凸出，少数可向两侧膨出，巨大者可凸入后纵隔，甚至占满一侧胸腔。多呈圆形或椭圆形，边缘清楚，囊壁钙化较常见。有时可见特征时的牙齿和碎骨阴影（图4）。

　　　　　　　　　　　图4  畸胎样瘤内有碎骨、齿和发

　　（三）中纵隔肿瘤  极大多数是是淋巴系统肿瘤。常见的有何杰金病，网状细胞肉瘤，淋巴肉瘤等。多以中纵隔淋巴结肿大为特征，但也可侵入肺组织形成浸润性病变。本病病程短，症状进展快，常伴有周身淋巴结肿大、不规则发热、肝脾肿大、贫血等。X线检查示肿大淋巴结位于气管两旁及两侧肺门。明显肿大的淋巴结可融合成块，密度均匀，可有大分叶，但无钙化。支气管常腾空而起变窄。

　　（四）后纵隔肿瘤  几乎皆是神经源性肿瘤。可原发于脊髓神经、肋间神经、交感神经节和迷走神经，可为良性和恶性。良性者有神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经节瘤；恶性者有恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤。电镜检查发现神经鞘瘤与神经纤维肉瘤的超微结构类似，但胶原含有所不同。极大多数神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内（图5A、B），有时也可位于纵隔，多数有被膜。X线征象为光滑，圆形的孤立性肿块。巨大的肿块迫使肋间隙增宽或椎间孔增大。有时肿瘤呈哑铃伸进椎间孔，侵入脊椎管，引起脊髓压迫症状。神经纤维多见于青壮年，通常无症状。肿瘤较大可产生压迫症状，如肩胛间或后背部疼痛、气急等。

　　　　　　图5A  纵隔神经鞘瘤肿瘤位于右侧胸椎旁，呈葫芦状（后前位片）

　　图5B  纵隔神经鞘瘤肿瘤位于后纵隔，重叠在胸椎上，呈葫芦状（右侧位片）

　　（五）支气管囊肿  可发生在纵隔的任何部位，多半位于气管、支气管旁或支气管隆变附近。支气管囊肿多属先天性，来自气管的迷芽，多见于10岁以下儿童。通常无症状，若与支气管或胸膜相通，则形成瘘管。继发感染时则有咳嗽、咯血、脓痰，甚至发生脓胸。X线检查在中纵隔的上中部，气管或大支气管附近，呈现圆形或椭圆形、密度均匀、边界清晰的块状阴影，呈分叶或钙叶。若囊肿与支气管相通，可见到液平面。

• 检查化验

　　纵隔肿瘤在形态上与原发或继发的肺肿瘤、肿大淋巴结、血管瘤等有时颇难区别。常用检查方法如下。

　　1.X线检查：是诊断纵隔肿瘤的重要手段。透视检查可观察肿块是否随吞咽上下移动、是否随呼吸有形态改变以及有无搏动等。由于常见的纵隔肿瘤都有其特定的好发部位，因而后前位和侧位胸部摄片往往能够初步判定肿瘤的类别。体层摄片可准确显示肿块层面结构及其与邻近组织器官的关系，弥补平片的不足。食管吞钡检查可了解食管受压情况。用二氧化碳做纵隔充气造影可了解肿瘤与纵隔组织器官的关系。

　　2.CT扫描与磁共振检查(MRI)：CT扫描与MRI的应用极大地提高了纵隔肿瘤和囊肿的诊断准确率。CT空间分辨率较高，对显示病变边缘征象、问质性病变与小结病变较MRI好，CT能清楚地显示各种病变的钙化灶，是诊断畸胎瘤的最佳影像方法。MRI在肿瘤与大血管疾病鉴别时不需要造影剂，能够准确地显示血管受侵情况，矢状面和冠状面的图像能够清楚的显示肿瘤的解剖，在判断神经源性肿瘤有无椎管内或硬脊膜内扩展方面优于CT。

　　3.超声检查：有助于了解肿瘤为囊性或实性，肿瘤的具体位置及其与心脏、大血管等的关系，并能在其指引下穿刺活检。

　　4.放射性核素扫描：怀疑胸内甲状腺肿，可作放射核素131碘扫描，对异位甲状腺肿，甲状腺瘤的诊断很有帮助。

　　5.标记物检查：年轻的前纵隔肿瘤病人应行甲胎蛋白(AFP)和B绒毛膜促性腺激素(B-HCG)的检查。若二者之中的一个升高或二者均升高，则有可能是非精原性恶性生殖细胞瘤。后纵隔(脊柱旁)肿瘤的婴儿和儿童应检查肾上腺素和去甲。肾上腺素的水平，以除外神经母细胞瘤等。

　　6.活体组织检查：方法有纵隔镜检查术、手术探查及经皮穿刺等。纵隔镜不仅能采取标本，还能估计肿瘤切除的可能性。

　　7、纤维支气管镜或纤维食管镜检查 有助于明确支气管受压情况、程度，肿瘤是否已侵入支气管或食管，从而估计手术切除的可能性。

　　8、诊断性气胸 可判断肿瘤发生于胸壁或肺脏，肺内或肺外。诊断性气腹可区别膈下因素，如肺疝等。

　　9、纵隔充气造影 对显示前纵隔肿瘤的形态和明确有无纵隔淋巴结转移，颇有帮助。

　　10、纵隔镜检查 对明确气管旁、隆突下有无肿大的淋巴结，并可钳取活组织明确病因诊断。

　　11、颈淋巴结活组织检查 支支管淋巴结核和淋巴瘤常伴有周围淋巴结和颈淋巴结受累，活组织检查有助于诊断。

　　12、诊断性放射治疗 怀疑恶性淋巴瘤，经其他检查未能证实时，可试用放射治疗。恶性淋巴瘤对放射较敏感，照射20～30Gy(2000～3000rad)，肿瘤迅速缩小。

　　13、剖胸探查 经各种检查未能明确肿瘤性质，但已除外恶性淋巴瘤者，在全身情况许可下，可作部胸探查。

• 鉴别诊断

而主要需要鉴别的疾病有以下三个：

• 预防保健

　　(一) 术前准备

　　对于原发性纵隔肿瘤，除淋巴源性肿瘤采用放射或化学治疗外，绝大多数病例应行手术治疗。因为这些肿瘤虽然多属良生，但常产生压迫或感染症状。此外，纵隔肿瘤也常有恶变。因此，对纵隔肿瘤不论有无症状，均应早期施行手术切除。对于进行化疗的病人，在治疗前病人主要做好以下几方面的准备：

　　(1)心理准备 首先，根据自己的病况了解本次化疗用药情况做到心中有数;其次，要了解化疗一般常识、避免心理紧张，可以配合做气功、听音乐等形式放松神经，消除紧张心理。

　　(2)注意休息和饮食调配 化疗前病人每天要保证足够的睡眠时间，一般成人一日睡眠时间不少于8小时，同时，饮食注意菜肴的色香味调配，保证足够的蛋白质摄入量，多吃富含维生素、易消化的食物，多食水果、蔬菜，少吃油煎食物，注意饮食调配。

　　(3)配合医师做好必要的一些检查 如血常规、肝功、肾功、心电图、B超、胸片等检查，必要时做CT或核磁共振等。

　　(二) 术后预防

　　为防止肿瘤复发，巩固治疗效果，保证康复，定期复查就显得非常重要。因此，肿瘤病人治疗结束后应积极进行复查：

　　(1)应遵照原治疗医生的嘱咐，定期到治疗医院或肿瘤专科医院进行必要的身体检查，发现问题及时治疗，防止肿瘤的复发或转移。

　　(2)携带肿瘤治疗前后的诊断检查报告与复查时的检查结果相比较。以有利于采取合理的治疗方案。

　　(3)经过复查没发现转移或复发的征象，也不能放弃下次定期到医院复查的机会。

• 治疗用药

　　病灶局限的恶性淋巴瘤，可作放射治疗。病灶广泛者，可进行化学疗法。

　　其他纵隔肿瘤的治疗方法主要为手术切除。有些纵隔如畸胎瘤、神经纤维瘤、胸腺瘤有恶变可能，术后应辅以放疗或化疗。